ЦЕРЕБРОЗИДЫ, сфинголипиды общей
ф-лы RCH(OH)CH(NHCOR')CH2OX, где R и R' - алкил, гидроксиалкил,
алкенил; X - остаток глюкозы (глюкоцереброзиды), галактозы (галактоцереброзиды)
или фукозы (фукоцереброзиды). В глюко- и галакто-Ц. присутствует
-гликозидная
связь, в фуко-Ц.-
гликозидная
связь.
Ц.- твердые в-ва, не раств. в воде, хорошо раств. в орг. р-рителях. При кислотном гидролизе образуют жирные к-ты, сфингозины (сфингозиновые основания) RCH(OH)CH(NH2)CH2OH и углеводы.
Ц. содержатся в тканях человека, животных и высших растений. С их функционированием связана деятельность организма в целом и на клеточном уровне (изолирующие свойства миелиновой оболочки нервных аксонов, межклеточное узнавание, иммунологич. р-ции). Биосинтез Ц. протекает по двум путям: гликозилирование церамидов с помощью уридиндифосфатсахаров или гликозилирование сфингозинов с послед. N-ацилированием. Нарушения метаболизма Ц., обусловленные снижением активности или отсутствием ферментов их гидролиза, имеют наследственный характер (т. наз. болезнь Краббе); при этом в органах и тканях, особенно в мозге, накапливаются галактоцереброзиды. Повышение содержания глюкоцереброзидов в мозге, печени свидетельствует о нарушениях обмена ганглиозидов (болезнь Гоше).
Осуществлен полный хим. синтез и полусинтез Ц., их аналогов и меченых производных, используемых в качестве диагностич. и исследовательских биопрепаратов. Осн. путь синтеза - гликозилирование бензоилцерамидов RCH(OCOC,H5)CH(NHCOR')CH2OH по Кёнигса-Кнорра реакции. Наиб. стереоселективно с образованием
-аномера
гликозилирование происходит в присут. цианида ртути. Другой подход - ацилирование
психозина (сфингозил-
-галактозида),
полученного при избират. гидролизе прир. Ц.
Типичными представителями Ц. головного мозга являются галактоцереброзиды на основе 4-сфингенина CH3(CH2)12CH = CHCH(OH)CH(NH2)CH2OH: френозин [в общей ф-ле R' = C22H25CH(OH)], т. пл. 195 °С; церазин (R' = С23H47), т. пл. 182 °С; нервон [R' = СН3(СН2)6СН = = СН(СН2)13].
-гликозидная
связь, в фуко-Ц.-гликозидная
связь.
Ц.- твердые в-ва, не раств. в воде, хорошо раств. в орг. р-рителях. При кислотном гидролизе образуют жирные к-ты, сфингозины (сфингозиновые основания) RCH(OH)CH(NH2)CH2OH и углеводы.
Ц. содержатся в тканях человека, животных и высших растений. С их функционированием связана деятельность организма в целом и на клеточном уровне (изолирующие свойства миелиновой оболочки нервных аксонов, межклеточное узнавание, иммунологич. р-ции). Биосинтез Ц. протекает по двум путям: гликозилирование церамидов с помощью уридиндифосфатсахаров или гликозилирование сфингозинов с послед. N-ацилированием. Нарушения метаболизма Ц., обусловленные снижением активности или отсутствием ферментов их гидролиза, имеют наследственный характер (т. наз. болезнь Краббе); при этом в органах и тканях, особенно в мозге, накапливаются галактоцереброзиды. Повышение содержания глюкоцереброзидов в мозге, печени свидетельствует о нарушениях обмена ганглиозидов (болезнь Гоше).
Осуществлен полный хим. синтез и полусинтез Ц., их аналогов и меченых производных, используемых в качестве диагностич. и исследовательских биопрепаратов. Осн. путь синтеза - гликозилирование бензоилцерамидов RCH(OCOC,H5)CH(NHCOR')CH2OH по Кёнигса-Кнорра реакции. Наиб. стереоселективно с образованием
-аномера
гликозилирование происходит в присут. цианида ртути. Другой подход - ацилирование
психозина (сфингозил--галактозида),
полученного при избират. гидролизе прир. Ц.
Типичными представителями Ц. головного мозга являются галактоцереброзиды на основе 4-сфингенина CH3(CH2)12CH = CHCH(OH)CH(NH2)CH2OH: френозин [в общей ф-ле R' = C22H25CH(OH)], т. пл. 195 °С; церазин (R' = С23H47), т. пл. 182 °С; нервон [R' = СН3(СН2)6СН = = СН(СН2)13].
Лит.: Видершайн Г. Я., Биохимические основы гликозидозов, М., 1980; см. также лит. при ст. Церамиды.
Е. Н. Звонкова.